|
|
Sjögrenův syndrom
|
Sjögrenův syndrom (SjS) je definován jako porucha funkce žláz se zevní sekrecí, zejména slinných a slzných. Projevuje se nedostatečnou tvorbou jejich sekretů a suchostí ústní sliznice (xerostomie) a spojivek (xeroftalmie). Provází často revmatická a systémová onemocnění. Postiženy mohou být i pankreas, potní žlázy a hlenové žlázy střev, bronchů a pochva u žen. Sjögrenův syndrom je charakterizován výraznou hyperreaktivitou B lymfocytů, spojenou s produkcí autoprotilátek, cirkulujících imunitních komplexů a kryoglobulinů. |
|
Onemocnění je 10x častější u žen než u mužů a objevuje se ve věkovém rozpětí 15-65 let. |
|
Přesná příčina onemocnění není známa. Může se uplatňovat imunopatologická autoimunitní aktivita organismu, působení virových agens včetně viru Epsteina-Barrové a retrovirů. |
|
Primární Sjögrenův syndrom ("sicca syndrom", "sicca komplex") - dochází pouze ke klinickým projevům hypofunkce či afunkce exokrinních žláz. Jedná se o samostatné onemocnění. |
|
Sekundární Sjögrenův syndrom - Sjögrenův syndrom je spojen se známkami jiného autoimunitního systémového onemocnění, nejčastěji s revmatoidní artritidou (RA), systémovým lupus erythematodes (SLE), méně často s dermatomyozitidou, systémovou sklerózou, CREST syndromem, primární biliární cirhózou, chronickou aktivní hepatitidou a dalšími onemocněními. |
|
Porucha funkce očních žláz: vzniká, když atrofie sekrečního epitelu slzných žláz způsobí vysychání rohovky a spojivky. Subjektivně je pociťována jako pocit pálení nebo cizího tělesa v oku, světloplachost. Obtíže se objevují již u pacientů, kteří mají ještě zachovanou tvorbu slz při pláči nebo po vystavení určitým stimulům (např. cibule, křen). Objektivně se jedná o suchou keratokonjunktivitidu. Suchost očí mohou zhoršovat další faktory. Např. snížená vzdušná vlhkost (v letadle, v intenzivně klimatizovaných místnostech) nebo při pobytu na suchém povětří. U některých pacientů mohou oční potíže dominovat. Problematické je odlišení izolované suché keratokonjunktivitidy objevující se bez spojitosti se Sjögrenovým syndromem. |
|
Porucha funkce slinných žláz: často bolestivé zduření po obou stranách tváří. Pacienti si stěžují na suchost v ústech a suchost rtů, polykací obtíže, poruchy chuti, nesnášenlivost kyselého a kořeněného jídla, neschopnost jíst suchou potravu nebo mluvit déle než 5 minut. Nedostatečná produkce slin se projevuje zejména při její zvýšené potřebě při jídle (postižený jedinec sousto ukousne a rozkouše, avšak nespolkne bez zapíjení). |
|
Nedostatkem sliny trpí i ústní sliznice zbavená ochranného mucinového krytu, jež se stává zranitelnější a citlivější. Chybějící samoočišťovací účinek sliny se podílí na extrémně zvýšené kazivosti zubů, vedoucí bez intenzivní stomatologické péče k úplnému rozpadu chrupu během několika let. Porucha funkce slinných žláz je také spojena s výskytem mykotických infekcí v dutině ústní. Výrazně snižuje lokální obranyschopnost a zvyšuje riziko mechanického poškození. |
|
Kloubní příznaky typu revmatoidní artritidy (objevují se až u třetiny nemocných). |
|
Snížená tvorba potu se projevuje nápadnou suchostí kůže. Mohou se objevit známky vaskulitidy, hypergamaglobulinemické purpury. |
|
Ojediněle se objevuje pankreatitida, epiteloskleróza vagíny a vulvy a další výrazné subjektivní potíže plynoucí z postižení ledvin, dýchacích cest a plic, jícnu a žaludku, jater a štítné žlázy. Leukopenie, trombocytopenie. |
|
Výrazná je u Sjögrenova syndromu celková únavnost snižující fyzickou výkonnost a druhotně se promítající do jejich psychické sféry. |
|
Diagnostika onemocnění vyžaduje spolupráci stomatologa, oftalmologa, imunologa, otorhinolaryngologa, internisty či revmatologa. |
|
Podezření na Sjögrenův syndrom vyvolává suchost očí a úst doplněná zánětem kloubů. |
|
Diagnostika poruchy funkce slinných žláz je založena na klinickém vyšetření dutiny ústní a velkých slinných žláz, na sialometrických testech a na histopatologickém vyšetření excidovaných drobných slinných žlázek. |
|
|